Neurofibromatose Tipo 2

Em casos raros o pacientes pode ter tumores do acústico em ambos os ouvidos, o que é conhecido por neurofibromatose tipo 2 (NF2). O diagnóstico precoce utilizando ressonância magnética com gadolíneo e técnicas de preservação auditiva tem melhorado nossa habilidade em prevenir a perda auditiva profunda e alcançando a remoção total dos tumores. 

Sendo uma condição genética, com padrão de herança dominante, o screening familiar e análise de DNA tem nos auxiliado no diagnóstico precoce. Metade dos indivíduos com NF2 tem herança através um dos pais afetados e a outra metade parecem ter a mutação pela primeira vez na família. Cada criança com pai afetado apresenta 50% de chance de herdar essa doença. Diferente dos pacientes com schwanoma vestibular unilateral, pacientes com NF2 geralmente já apresentam sintomas durante a adolescência e como adultos jovens. Podem frequentemente apresentar tumores cerebrais e de coluna concomitantes. 

Esses tumores podem afetar os nervos envolvidos na deglutição, fala, movimento facial e ocular e sensibilidade facial. Os tratamentos oferecidos aos pacientes com NF2 podem ser a remoção cirúrgica completa com preservação auditiva, observaçãoo periódica sem intervenção cirúrgica, descompressão tumoral sem resseção total, resseção parcial por via retrossigmoídea, ressecção total por via translabirintica sem preservação auditiva e implante coclear e implante de tronco cerebral. 

Para os pacientes com tumores grandes ou sem audição viável, o implante de tronco cerebral permite melhora da função auditiva após a ressecção do tumor. Em alguns casos pode ser optado pelo implante coclear com bons resultados.